علائم لنفوم سلول مانتل اغلب شامل تورم غدد لنفاوی و خستگی است و به عنوان نوعی نادر از لنفوم غیرهودکین شناخته میشود که لنفوسیتهای B-cell را درگیر میکند.
لنفوم سلول مانتل چیست؟
این بیماری نوعی سرطان گلبولهای سفید خون است. به طور خاص، این سرطان در «منطقه مانتل» (Mantle zone) غدد لنفاوی شروع میشود؛ جایی که سلولهای B (که برای مبارزه با میکروبها پادتنی تولید میکنند) غیرطبیعی میشوند. این سلولها به سرعت تکثیر شده و میتوانند تومورهایی در غدد لنفاوی ایجاد کنند. از آنجا، آنها ممکن است از طریق مجاری لنفاوی یا خون به کبد، طحال، دستگاه گوارش یا مغز استخوان منتقل شوند.
در اینجا شاید این سوال پیش بیاید که در اصطلاح پزشکی، شنل یعنی چه یا معنی شنل در این بیماری چیست؟ در واقع «مانتل» به معنای شنل یا پوشش است و به لایهای اشاره دارد که اطراف مرکز گره لنفاوی را مانند یک شنل فرا گرفته است.
در حالی که بیشتر موارد سریع رشد میکنند (درجه بالا)، تعداد کمی از افراد نسخه کندرشد (درجه پایین) را دارند. این بیماری در مردان شایعتر است و بیشتر تشخیصها در اواخر دهه ۵۰ تا اواسط دهه ۶۰ زندگی رخ میدهد.
شناسایی علائم لنفوم سلول مانتل
از آنجایی که این سرطان اغلب پیش از شناسایی گسترش مییابد، بیماران ممکن است نشانههای مختلفی را تجربه کنند. شایعترین علائم لنفوم سلول مانتل عبارتند از:
- تورم غدد لنفاوی در کشاله ران، زیربغل یا گردن
- کاهش وزن توجیهناپذیر و بیاشاهی
- تعریق شبانه و تب
- خستگی شدید یا بیحالی
- تهوع یا استفراغ
- مشکلات شکمی مانند نفخ، درد شکم یا سوزش معده
- احساس پر بودن ناشی از بزرگ شدن طحال، کبد یا لوزهها
- درد یا فشار در پایین کمر که ممکن است تا پاها امتداد یابد
تشخیص و علتها
پزشکان معمولاً این وضعیت را از طریق معاینه فیزیکی و بررسی تاریخچه پزشکی تشخیص میدهند. آزمایشهای تشخیصی عبارتند از:
- آزمایشهای خون: این آزمایشها عملکرد کبد و کلیه، تعداد گلبولهای خون و حضور پروتئینهای خاص را بررسی میکنند.
- بیوپسی (نمونهبرداری): پزشک بخشی یا تمام یک گره لنفاوی را برای بررسی بافت زیر میکروسکوپ جهت یافتن سلولهای سرطانی و تغییرات ژنتیکی برمیدارد.
اگرچه علت دقیق ناشناخته است، اما بیش از ۹۰٪ بیماران دارای یک جهش ژنتیکی هستند که باعث تولید بیش از حد پروتئین cyclin D1 میشود و این امر رشد کنترلنشده سلولها را تحریک میکند.
گزینههای درمانی
درمان به سن، سلامت کلی و مرحله بیماری شما بستگی دارد.
شیمیدرمانی ترکیبی
بسیاری از بیماران «شیمی-ایمونتراپی ترکیبی» دریافت میکنند که داروهای شیمیدرمانی را با ریتوکسیماب (یک آنتیبادی مونوکلونال) ترکیب میکند. رژیمهای رایج عبارتند از:
- R-CHOP: ترکیبی از ریتوکسیماب، سیکلوفسفامید، هیدروکسیداونوروبیسین، وینکریستین سولفات و پردنیزون.
- Hyper-CVAD: شامل سیکلوفسفامید، وینکریستین سولفات، دوکسوروبیسین و دگزامتازون، به همراه متوترکسات و سیتارابین. دوزها به صورت «هایپرفراکشنه» (تقسیم شده به دوزهای روزانه کوچکتر) تجویز میشوند.
- VcR-CAP: ترکیبی از ریتوکسیماب، سیکلوفسفامید، دوکسوروبیسین، پردنیزون و مهارکننده پروتئاز بورتزومیب.
سایر گزینهها شامل بنداموستین همراه با ریتوکسیماب، یا گزینههای تکدارویی ملایمتر مانند کلورامبوسیل برای سالمندان است. برخی بیماران جوانتر ممکن است شیمیدرمانی با دوز بالا و سپس پیوند سلولهای بنیادی اتولوگ را برای بازسازی مغز استخوان سالم دریافت کنند.
داروهای هدفمند و سایر درمانها
اگر سرطان بازگردد (عود) یا به درمان اول پاسخ ندهد (مقاوم)، پزشکان ممکن است از موارد زیر استفاده کنند:
- مهارکنندههای BTK: قرصهایی مانند اکالابروتینیب، ایبروتینیب، پیرتوبروتینیب و زانوبروتینیب.
- مهارکنندههای BCL-2: سونروتوکلاکس (Beqalzi) ممکن است پس از حداقل دو طرح درمانی قبلی استفاده شود.
- لنالیدوماید: دارویی برای سیستم ایمنی که در صورت امتحان قبلی بورتزومیب استفاده میشود.
مدیریت عوارض شیمیدرمانی ترکیبی
شیمیدرمانی سلولهای سریعالرشد را هدف قرار میدهد که میتواند به سلولهای سالم در دهان، خون و فولیکولهای مو آسیب برساند. عوارض شیمیدرمانی ترکیبی شایع عبارتند از:
- تهوع، استفراغ و اسهال
- زخمهای دهانی
- ریزش موی موقت
- افزایش خطر عفونتها
- خستگی
مهارکنندههای BTK ممکن است مشکلات متفاوتی مانند درد عضلانی، کبودی، سردرد یا ریتمهای غیرطبیعی قلب ایجاد کنند. لنالیدوماید هشدار شدیدی در مورد نقصهای مادرزادی دارد و نیازمند کنترل دقیق تولد برای زنان غیر-یائسه است.
سوالات متداول
لنفوم سلول مانتل چگونه تشخیص داده میشود؟
پزشکان از معاینات فیزیکی، آزمایشهای خون برای بررسی عملکرد ارگانها و سطح پروتئینها، و بیوپسی غدد لنفاوی برای شناسایی سلولهای B سرطانی استفاده میکنند.
شیمیدرمانی را چگونه دریافت میکنم؟
بیشتر داروها مایعاتی هستند که به رگ تزریق میشوند، هرچند برخی به صورت قرص هستند. درمان در چرخههایی (سیکل) رخ میدهد که معمولاً ۲ تا ۴ هفته طول میکشد و شامل چند روز دارو و سپس یک دوره استراحت است.
بعد از درمان چه اتفاقی میافتد؟
هدف، بهبودی (Remission) است، به این معنی که هیچ نشانه ای از سرطان باقی نماند. با این حال، بیماری میتواند بازگردد. در صورت عود، پزشکان ممکن است ترکیبات شیمیدرمانی متفاوت، داروهای هدفمند یا پیوند سلولهای بنیادی را پیشنهاد دهند.
چگونه میتوانم حمایت مالی یا سلامت روان پیدا کنم؟
میتوانید از تیم بهداشتی خود درباره مشاور مالی یا مددکار اجتماعی سوال کنید. برای سلامت روان، درخواست ارجاع به درمانگر یا مشاور متخصص در مراقبتهای سرطان را بدهید.
چه زمانی به پزشک مراجعه کنیم
اگر متوجه موارد زیر شدید، فوراً با ارائهدهنده مراقبتهای بهداشتی مشورت کنید:
- تودههای جدید یا در حال رشد در گردن، زیربغل یا کشاله ران.
- تب توجیهناپذیر یا تعریق شدید شبانه.
- کاهش وزن سریع و ناخواسته.
- تنگی نفس شدید یا سرفه مداوم در هنگام مصرف دارو.
- علائم واکنش آلرژیک یا مشکلات کبدی در طول درمان.
سلب مسئولیت: این مقاله صرفاً برای اطلاعرسانی است و توصیه پزشکی محسوب نمیشود. برای هرگونه سوال در مورد یک وضعیت پزشکی، همیشه با پزشک یا سایر ارائهدهندگان واجد شرایط مراقبتهای بهداشتی مشورت کنید.
مقالات مرتبط
- تیم درمان لنفوم سلول منتل و متخصصان مورد نیاز
- همه چیز درباره سرطان دهان: علائم، causes و درمان
- شناخت علائم سرطان خون و روشهای درمان
- بررسی سرطان پستان در کودکان: علائم و روشهای تشخیص
- بیشتر درباره سایر سرطانها
Illustration: AI-generated
approved by: Medica Health team
